胆汁淤积是一种临床症状或体征，而非疾病，它是由于胆汁形成减少和（或）胆汁流障碍引起。临床表现为乏力、瘙痒和黄疸。在无症状患者中，早期生化学异常往往表现为碱性磷酸酶（ALP）和γ-GT升高，病情进一步进展后出现高胆红素血症。胆汁淤积分为两种类型，一种为肝内胆汁淤积，另一种为肝外胆汁淤积。

　　胆汁酸浓度升高可直接引起肝细胞凋亡，细胞实验显示低浓度胆汁酸就可引起肝细胞死亡。血清ALP升高是胆汁淤积早期的敏感指标，ALP表达于肝细胞毛细胆管的微绒毛上，ALP升高先于黄疸的出现，在黄疸消退后还可持续异常。目前胆汁淤积时ALP活性升高的具体机制还不清楚，存在两种假说。一种是调节假说：胆汁淤积时细胞间的紧密连接通路受阻，导致肝源性ALP返流回血清中，血清中ALP升高。另一种假说是胆汁淤积时，ALP可能从浆膜直接进入血液。γ-GT同样是胆汁淤积的敏感性指标，γ-GT存在于肝细胞的毛细胆管膜一侧和整个胆管系统，是最敏感的肝酶。γ-GT由肝细胞线粒体产生，存在于肝细胞浆及肝胆管细胞中，当细胞受损，胆管内压增高，胆汁排泄障碍血液中γ-GT升高。

　　胆红素是胆汁淤积的重要标志，但并非所有胆汁淤积都出现黄疸，黄疸或高胆红素血症是胆汁淤积严重时的表现，很多胆汁淤积早期患者不出现黄疸。因此，黄疸或高胆红素血症不能提供早期、低水平肝损伤预警。临床上如发现ALP、γ-GT升高，即应考虑到胆汁淤积。

　　胆汁淤积发生后，机体会出现一系列代偿反应，包括①肝细胞内羟化酶活性降低，使胆固醇合成减少；②DSEP-2活性加快，使肝细胞内大量胆汁酸排放出去；③肠道胆汁酸盐的重吸收降低；④肾脏近曲/远曲小管胆汁酸重吸收降低，使多余的胆汁排出。

　　胆汁淤积会对肝细胞和胆管膜和细胞超微结构改变，进而引起细胞变性、坏死，最终引起纤维化、甚至肝硬化、肝细胞肝癌。目前对于胆汁淤积还没有明确的诊断，目前EASL指南推荐：ALP高于1.5倍正常值上限（ULN），γ-GT高于3×ULN可诊断胆汁淤积性肝病。胆汁成分淤积所表现的生化学异常包括：ALP升高、γ-GT升高、高胆红素血症、高结合胆红素血症、高胆固醇血症及黄色瘤形成、血清胆汁酸盐升高。肝外表现包括：瘙痒、疲倦、脂肪泻、脂溶性维生素吸收不良、骨质疏松。临床中常见到胆汁淤积的肝病包括原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、PBC或PSC-自身免疫性肝炎重叠综合征、IgG4相关性胆管炎、药物性胆汁淤积、遗传性胆汁淤积、妊娠期胆汁淤积、病毒性肝炎后胆汁淤积。目前对于胆汁淤积的病因分析相关研究较少。1992年Bortolinl的研究显示，发生胆汁淤积最常见的疾病为PSC，达到67%，其次是自身免疫性肝炎（55%）、PBC（54%）、药物相关性肝炎（53%）。陆伦根等的研究显示，3247例住院慢性肝炎患者中发生肝内胆汁淤者574例，发生率为17.68%，其中最常见的为自身免疫性肝炎、PBC、PSC。

　　胆汁淤积治疗原则包括：去除病因；保护肝细胞和胆管细胞；增加胆汁分泌和胆汁流；抑制肝纤维化和肝硬化发生。可供选择的药物包括：熊去氧胆酸、S-腺苷蛋氨酸、皮质激素、其他如核受体类药物。熊去氧胆酸是一种亲水、非细胞毒性胆汁酸，能够改善PBC患者的胆汁分泌、延缓纤维化进展。S-腺苷蛋氨酸能减轻肝内胆汁淤积，全面保护肝细胞。奥贝胆酸是一种选择性类法尼醇X核内受体激动剂，可能成为未来PBC的首选治疗。胆汁淤积肝外表现包括瘙痒、疲乏、骨质疏松症、脂溶性维生素吸收不良。瘙痒的治疗包括：治疗原发病、瘙痒对症药物，包括消胆胺、抗组胺药、肝药酶诱导剂、阿片受体拮抗剂、5-羟色胺受体拮抗剂。其他方法包括紫外照射、血浆置换和体外白蛋白透析、鼻胆管引流。必要时进行肝移植。疲劳目前尚无有效解决方法。骨质疏松及脂溶性维生素缺乏者给予补充脂溶性维生素治疗。梗阻性胆汁淤积可应用外科治疗。

　　总结：胆汁淤积是临床常见的，需结合病史、生化学和影像学及组织病理学进行综合判断，病因治疗为主，可选用一些药物。

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