编者按：“第十届全国肝脏疾病临床学术大会暨国际肝病学会日”于2016年5月6～8日在重庆隆重召开。会上，大会主席、国际肝病学会前任主席、亚太肝病学会前任主席、中华医学会肝病学分会前任主任委员、首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心主任贾继东教授在“国际肝病学会日”学术交流会上，发表了题为“Update on primary biliary cholangitis”的专题演讲。会后，贾教授就原发性胆汁性胆管炎（PBC）的流行病学情况、肝硬化患者的治疗、PBC药物治疗进展一一回答了《国际肝病》记者的提问，并给出了提高PBC患者长期治疗依从性的建议。现将采访内容整理如下，以飨读者。

 

　　我国人群PBC的流行病学情况如何？

 

　　目前对于我国原发性胆汁性胆管炎（PBC，旧称原发性胆汁性肝硬化）的流行率和发病率并不明确，尽管有关于其流行率的研究，但那仅是基于体检人群并非社区人群的研究结果。从体检人群数据来看，其发病率并不低于欧美国家，所以该疾病可能少见但非罕见。

 

　　近几年从临床诊断以及文献资料来看，PBC发病率确实有所增加，但其主要原因可能是由于疾病认识水平以及诊断率的提高，另外也不排除生活方式以及环境因素的改变，导致其真实发病率的增加。国外研究发现，环境因素诸如感染、污染、吸烟等都可能导致疾病发病率增加，对于此还需进一步系统规范的流行病学研究证实。

 

　　对于PBC所致肝硬化患者的治疗，有哪些注意事项？

 

　　对于PBC而言，早期病例并无肝硬化，而到后期，许多患者都会发生肝硬化。熊去氧胆酸适合各阶段PBC的治疗，然而未发生肝硬化之前，其治疗最为有效，若进展为肝硬化，还应继续熊去氧胆酸治疗，不过此时应注意肝硬化相关并发症，尤其是门静脉高压相关并发症，如食管胃底静脉曲张出血、脑病、腹水等。

 

　　布地奈德联合熊去氧胆酸治疗PBC具有良好的效果，但是发生肝硬化尤其是有明显门静脉高压症状的情况下不能应用，因为此时加用布地奈德会加大门静脉血栓的风险。

 

　　除熊去氧胆酸外，还有哪些较具前景的PBC临床研究药物？

 

　　①胆酸衍生物类：熊去氧胆酸的衍生物牛磺酸熊去氧胆酸与其基本属于一类。奥贝胆酸（鹅去氧胆酸的衍生物）与熊去氧胆酸联用对于熊去氧胆酸治疗不佳的患者是有效的，但是其瘙痒的副作用比较明显。

 

　　②贝特类药物（如非诺贝特、苯扎贝特等）和熊去氧胆酸联用能使部分对熊去氧胆酸应答不佳的患者取得较好疗效，但是部分患者会出现肝功能损害，即转氨酶升高，因此使用时应加强监测。

 

　　③加用布地奈德或激素，该治疗仅对于PBC和自身免疫性肝炎（AIH）重叠综合征的患者或者免疫球蛋白IgG较高的患者才可能有效，而对于不符合此症状的患者，不建议都加入激素治疗。

 

　　④新型免疫抑制剂（如他克莫司、霉酚酸酯等）可能有效，但目前仅有些小样本研究。其他更新型的免疫抑制剂，如利妥昔单抗（CD20单抗）或可在少数特别难治的患者中尝试，但应用中必须谨慎，因其副作用较多。

 

　　如何提高PBC患者长期治疗的依从性？

 

　　自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（AIH）、PBC和原发性硬化性胆管炎（PSC），都属于慢性疾病，需要长期治疗。

 

　　首先，治疗开始医生就应让患者了解疾病的自然进程和性质，让其明确各种治疗方法仅能控制而很难治愈疾病，让患者一开始就做好疾病治疗长期性的准备，不要幻想短期治愈或短期停药。

 

　　其次，医生需定期对患者进行监测，使患者看到疗效的同时也能及时发现一些不良反应，另外医生还可掌握更多临床资料，以利于我们对该疾病的研究，使更多患者受益。