编者按：在刚刚闭幕的“2018年亚太肝脏研究学会自身免疫性肝病与肝脏免疫学专题会议”上，自身免疫性肝病权威专家、荷兰阿姆斯特丹大学Ulrich Beuers教授介绍了IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的研究进展和诊疗新知。会后，《国际肝病》特邀Beuers教授就肝病领域相对常见的IgG4相关性胆管炎（IAC）的鉴别诊断、治疗进展和研究热点展开深度专访。下文将分享IAC的治疗进展。

 

“The standard treatment to-date is corticosteroids. For most patients immunosuppressants are sufficient to prevent further activation of their disease. Rituximab is an experimental treatment still. It can have very good effects on the course of the disease, but we still don’t have randomized controlled trials for this disease.”

 

《国际肝病》：IgG4相关性胆管炎的主要治疗手段有哪些？

 

Beuers教授：迄今为止，IgG4相关性胆管炎（IAC）的标准治疗仍是皮质类固醇。我们会对患者进行三个月的治疗。欧洲肝脏研究学会（EASL）指南收录了我自己的经验，以及美国和欧洲专家的治疗共识，建议从40 mg泼尼松龙开始，维持治疗4周，之后再减量。

 

我们在荷兰开展了一项针对自身免疫性胰腺炎患者的大型队列研究，结果发现这些有胰腺受累表现的IgG4-RD患者并不需要40 mg，我们通常以20 mg开始。在我自己的队列中，约40%的患者合并有糖尿病且接受胰岛素治疗。这种糖尿病可能与IgG4-RD有关，因为几乎每位患者都患有自身免疫性胰腺炎，只是在罹患IAC时沉默不表达。因此，如果不是非常必要的话，我们是不建议给予高剂量的泼尼松龙，因为这可能使这部分患者的糖尿病加重以致失代偿。

 

我们越来越多地认为，当患者胆管受到影响，特别是肝门胆管受损时，不应该停止治疗。肝门和肝内胆管均受到影响的情况下，患者可能需要长期治疗。

 

免疫抑制剂是激素治疗后的又一选择，如硫唑嘌呤或者其他类似药物。对于大多数患者而言，免疫抑制剂足以防止其疾病的进一步发展。

 

利妥昔单抗仍然是一种实验性治疗方法，但美国波士顿专家组比较青睐。利妥昔单抗可以对疾病的进程产生非常好的影响，但我们尚没有其用于IAC的随机对照试验。因此，我们必须联合全球正在给予这部分患者治疗的专家组力量，以获得具有循证医学证据的治疗方案。