编者按：昨天（12月12日），我们分享了自身免疫性肝病权威专家、荷兰阿姆斯特丹大学Ulrich Beuers教授关于如何治疗IgG4相关性胆管炎（IAC）的观点，今天我们将继续带来他在IAC诊断方面的临床经验和研究成果。

 

“IgG4-associated cholangitis is the liver manifestation of this disease. Ten years ago, this disease was not known. Jaundice is the most common clinical sign and symptom. I think we have a simple method to distinguish the difference between IgG4-associated cholangitis and PSC or cholangiocarcinoma for the future.”

 

《国际肝病》：您接诊的IAC患者多吗？

 

Beuers教授：IgG4相关性胆管炎（IAC）是IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的肝脏表现。迄今为止，我在门诊中接诊了约90名IAC患者，而就在十年前，这种疾病还不为人们所知。从我们开展的研究看，有一个非常重要的工作，那就是非常仔细地记录这些患者的职业生涯和他们在生活中所做的事情。

 

《国际肝病》：IAC患者有哪些典型症状？

 

Beuers教授：①黄疸是最常见的临床症状，通常是重度黄疸。②其次是体重减轻，可以有超大体重的丢失，6个月内减重10%甚至更多。而这种大体重丢失表现，在临床上我们通常首先联想到的是恶性疾病。③第三种症状可以是非特异性腹痛。

 

《国际肝病》：需要与哪些疾病进行鉴别诊断？

 

Beuers教授：在进行诊断时，需要明确患者有肝功能异常和胆汁淤积指标升高。通常采用磁共振胰胆管造影（MRCP）检查，它可以直观反映胆管的典型变化，但很难依据这种影像学表现来对IgG4-RD、原发性硬化性胆管炎（PSC）和胆管癌进行很好的鉴别。IgG4-RD是老年男性易患疾病，而PSC主要是年轻男性和女性易患的疾病。

 

我们将基础研究中发现的IAC在克隆上的差异，转化成一种适用于临床的检测方法。对于临床实践而言，新一代测序技术（Next-generation sequencing，NGS）不仅昂贵而且耗时，但是我们研发的这项qPCR技术不仅操作简单、经济实惠，更重要的是拥有100%的灵敏性和特异性，另外准确性很高（曲线下面积为0.99）。

 

因此，我认为我们已经可以通过一种简单的方法来进一步鉴别IAC与PSC和胆管癌。在IAC的诊断上，我们向前迈出了重要的一步。目前在我们中心，这项检测已经是IAC的常规检查，是明确诊断的标准。