作者：李婷 西安交通大学第二附属医院
病例介绍
患者男性，68岁，因“上腹部隐痛半月余，加重伴全身皮肤、黏膜黄染6天”于2023年5月6日入院。
半月前无明显诱因出现上腹部隐痛，按压时可加重，与进食无关，无恶心呕吐，无腹胀，无反酸烧心等不适，遂就诊于西安市某医院，查碳13呼气实验提示幽门螺杆菌感染阳性，电子胃镜检查提示“慢性萎缩性胃炎伴糜烂”，住院期间予以对症治疗，不适症状缓解后出院。6天前患者再次出现上述症状，症状呈逐渐加重，并可见皮肤黏膜黄染，无乏力，无恶心、呕吐及厌油腻等不适，1天前就诊于当地社区卫生所，查肝功能示：总胆红素54.7 μmol/L，直接胆红素48.6 mmol/L，谷丙转氨酶416 U/L，谷草转氨酶489 U/L，为行进一步诊治遂收住入院。
既往史、个人史无特殊，否认肝病病史及家族史。
入院查体：体温36.0℃，脉搏56次/分，呼吸19次/分，血压144/86 mmHg。神志清楚，精神一般，全身皮肤黏膜及巩膜中度黄染，全身浅表淋巴结未见明显肿大，全腹平软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及。
入院初步诊断：1.肝功能异常，2.慢性萎缩性胃炎，3.十二指肠球炎。
入院辅助检查：
胸部CT+上腹部CT：1.右肺上叶后段、右肺中叶高密度影，考虑慢性炎症可能，肿瘤性病变不除外；2.左肺下叶胸膜下结节，良性结节可能；3.右肺下叶局限性肺气肿；4.纵隔增大淋巴结；5.双侧胸膜增厚；6.胆总管下段显示不清并低位胆道梗阻；7.肝门部肿大淋巴结；胰头周围及所扫腹膜后多发小淋巴结；8.胰腺体尾部边缘毛糙，周围脂肪间隙少许渗出；9.肝右叶囊肿；10.肠条膜根部脂肪间隙密度稍增高开多发小淋巴结，肠条膜脂膜炎可能；11.左侧肾上腺结合部明显增粗。
上腹部增强CT：1.肝脏多发囊肿；2.胆总管胰腺段管壁增厚，并胆肝内外管轻度扩张，胰腺体尾部肿胀并周围渗出，lgG4相关性胰腺炎待排；3.肝门部小淋巴结；4.左侧肾上腺内侧支略增粗，增生可能。
MRCP：1.胆总管胰头段狭窄，伴肝内外胆管扩张，胆汁淤积，考虑炎性狭窄所致；2.肝脏多发囊肿。
入院治疗：
保肝：谷胱甘肽、异甘草酸镁、多烯磷脂酰胆碱
退黄：熊去氧胆酸、丁二磺酸腺苷蛋氨酸
其他：一般对症支持治疗
治疗后的肝功能变化如下：
患者拒绝行穿刺活检进一步明确并且，予以上述保肝降酶、退黄治疗后病情好转后出院。
出院诊断：1.肝功能异常原因待查，（1） IgG4相关性疾病？（2）自身免疫性肝病？（3）自身免疫性胆管炎？2.肺肿瘤？
反复肝功能异常为哪般？
患者出院后反复因肝功能异常于我科住院治疗。
在第三次住院时，患者同意行穿刺活检，于2023.08.08于超声内镜下行胰腺穿刺活检，病理结果回报如下：
出院诊断：IgG4相关性疾病
治疗方案：甲泼尼龙片24mg qd口服+吗替麦考酚酯1g/早、0.5g/晚口服
出院后随访：
诊疗体会
01
IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，主要组织病理表现为以IgG4+浆细胞为主的淋巴、浆细胞浸润，并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润。该病可累及全身多个器官和系统，临床表现复杂多样。此外，本病因肿块样病变易被误诊为肿瘤，导致部分患者接受不必要的手术治疗或放化疗。因此，患者目前任何单一指标均无法对患者进行准确诊断和分类，需要结合临床病史、血清学、影像学和组织病理学特征。
02
血清IgG4升高是IgG4-RD诊断和病情评估的重要指标，但其诊断的特异性不高，然而，与临床表现、影像学检查及病理检查结果等相结合时，IgG4水平对IgG4-RD的诊断仍具有较高的价值，特别是随着血IgG4水平升高，其诊断的特异性亦升高，因此，血清IgG4水平可作为本病重要的筛查指标。同时，几乎所有患者经激素或其他有效治疗病情得到控制后血清IgG4水平均显著下降。然而有相当比例的患者IgG4水平并不能降至正常，特别是基线时数值较高的患者不易降至正常水平。维持治疗期间IgG4升高并不预示疾病复发，但持续进行性升高者复发风险增加，需密切监测。
03
特征性的病理改变是诊断IgG4-RD的重要依据，病理检查对鉴别诊断排除模拟疾病亦至关重要，有条件者应行组织活检。
04
有症状且病情活动的IgG4-RD患者应接受治疗，无症状但重要脏器受累并进展的患者亦需及时治疗。
05
糖皮质激素是治疗IgG4-RD的一线药物。诱导缓解治疗：中等剂量激素，相当于泼尼松30~40 mg/d，是目前最常推荐的起始用量；维持治疗：IgG4-RD病情复发较常见，众多研究表明，经诱导缓解后，小剂量激素维持治疗可降低复发率，维持治疗时间推荐1~3年；复发患者的激素治疗：大多数复发的患者可通过再次使用初始治疗剂量的激素获得缓解必要时可增加激素剂量，或通过延长治疗疗程而更好地控制病情。
06
免疫抑制剂与糖皮质激素联合使用较单用糖皮质激素更有效控制疾病，减少IgG4-RD患者的复发。
参考文献
张文, 董凌莉, 朱剑, 等. IgG4相关性疾病诊治中国专家共识（2021版）.中华内科杂志, 2021, 60(3):,192-206.
作者简介
李婷
西安交通大学第二附属医院感染科 住院医师
硕士，毕业于兰州大学
陕西省医学传播学会感染病学专业委员会委员
陕西省艾滋病性病防治协会委员
专业方向：各种类型肝炎、肝硬化及肝癌的诊治；流行性出血热、手足口病等急慢性传染性疾病的诊治；复杂感染性疾病的诊治
（来源：《国际肝病》编辑部）
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