编者按：5月27日至30日，第63届欧洲肝病学会年会（EASL Congress 2026）在西班牙巴塞罗那隆重举行。作为全球肝病领域顶级学术盛会，本届大会汇聚了自身免疫性肝病、代谢性肝病、肝硬化等领域前沿研究成果。随着诊疗水平的提升，原发性胆汁性胆管炎（PBC）的长期管理已超越肝脏本身，其全身性并发症风险及患者的生活质量日益成为临床关注的核心。本刊特邀空军军医大学西京医院韩英教授对大会中3项着眼于PBC并发症风险与综合管理的研究进行深度解读。系列研究揭示了PBC患者面临的心血管事件、慢加急性肝衰竭（ACLF）等风险，并强调了抑郁、睡眠障碍等心理负担的独立性与高发性，为推动PBC的“身心共管”综合管理模式提供了新思路。

研究简介
摘要号：OS-090
瑞典一项基于人群的国家队列研究：PBC患者发生主要不良心血管事件的风险增加
Increased risk of major adverse cardiovascular events in patients with primary biliary cholangitis, a population-based national cohort study in Sweden

PBC是一种自身免疫性肝病，既往研究在心血管事件发病率和死亡率方面一直显示相互矛盾的结果。为此，瑞典进行了一项回顾性队列研究，本研究旨在评估PBC患者发生主要不良心血管事件（MACE）的风险，并探讨PBC疾病严重程度对其的影响。

该研究对象为2002年至2022年期间瑞典全国诊断并登记的PBC队列人群，对照人群为年龄、性别、诊断年份和所在直辖市匹配的普通人群。主要研究结局为MACE的发生率，采用Cox回归模型，调整控制心血管危险因素。另外对肝硬化患者进行单独分析。

该研究共纳入3332例PBC患者和28076例对照人群。PBC患者中743例（22%）发生了MACE，1年的发生率为30.5/1000人，而对照组为18.9/1000人。这相当于PBC患者10年后每100人中增加12例MACE。其中相关性最明显的是心血管死亡（aHR=2.19，95%CI=1.95-2.46）和充血性心力衰竭事件（aHR=1.73，95%CI=1.50-2.00）。肝硬化患者每年MACE发生率为87/1000人，非肝硬化患者发生率为27/1000人。该研究提示，与普通人群相比，PBC患者与MACE发生率增加明显相关，尤其肝硬化患者发生率最高。因此有必要采取相关措施减少PBC患者发生心血管事件。

专家点评

韩英教授

PBC是一种慢性自身免疫性肝病，以免疫介导的小胆管损伤为特征，可导致胆汁淤积、进行性纤维化，最终发展为肝硬化。PBC的胆汁淤积、自身免疫介导的胆管损伤以及肠道菌群失衡可诱发脂质、糖类及氨基酸等多种代谢异常，而这些代谢紊乱又可通过氧化应激、炎症通路等机制进一步加速PBC进展，形成相互促进的病理环路。临床中高达75%的PBC患者存在不同程度的高胆固醇血症，且PBC患者血脂异常类型分布与病程长短有关。诸多研究亦表明，PBC与糖尿病之间存在着紧密关联。虽然PBC合并脂代谢、糖代谢异常的患病率较高，但既往研究提示，相比于其他常见肝病，PBC的肝脂肪变性程度较低，且PBC合并的血脂紊乱与心脑血管风险无关。亦有研究发现，PBC患者常合并代谢综合征，这类人群心血管事件发生风险更高。因此既往关于PBC患者发生心血管事件风险的研究结果一直存在矛盾。

本研究是一项在真实世界中系统探究PBC患者发生心血管事件的风险大型队列研究，具有重要理论与实践意义。临床层面，研究明确了PBC患者，尤其肝硬化患者，是发生心血管事件的高危人群，为早期预防心血管事件的发生提供了客观依据。研究设计方面，该研究为回顾性对照研究，通过大样本研究队列，采用Cox回归分析有效控制了混杂因素，增强了结果的可靠性。

然而，该研究的局限性包括观察性设计的固有偏倚、随访时间相对有限及低危患者统计效能不足，未来需前瞻性随机对照研究进一步验证本研究结论。

研究简介
摘要号：SAT-505
与非自身免疫性慢性肝病患者相比，AIH、PBC和原发性硬化性胆管炎患者ACLF的发展和转归：国际多中心队列分析
Development and outcome of ACLF in patients with autoimmune hepatitis, primary biliary cholangitis and primary sclerosing cholangitis compared to patients with non-autoimmune chronic liver disease: analysis of a multicentric international cohort

ACLF是在各种病因导致的肝硬化患者出现急性失代偿表现的临床综合征，死亡率较高。本研究是一项国际多中心队列研究，旨在观察自身免疫性肝病[（包括AIH、PBC和原发性硬化性胆管炎（PSC）]患者与非自身免疫性肝病相比，其临床特征和转归以及发生ACLF的风险及预后。

主要研究对象为3项前瞻性研究人群：ANONIC、PREDICT和ACLARA。主要分析指标：与非自身免疫性肝病相比，AIH、PBC、PSC患者的临床特征、入院28天内进展为ACLF的风险、患者28天和90天的死亡率。

该研究共纳入AIH 122例、PBC 114例、PSC 56例，3179例对照（包括2271例酒精性肝病、541代谢相关性肝病、711例慢性丙型肝炎、182例慢性乙型肝炎）。与对照组相比，AIH和PSC相对年轻，且使用免疫抑制剂较多。细菌感染发生率在AIH患者中为53%，PBC中为38%，PSC中为58%，对照组中为32%。AIH最易发生ACLF（34%），PBC和PSC患者ACLF发生率分别为31%和33%，对照组为23%。所有患者一旦并发ACLF，其疾病严重程度无明显差异。一旦发生ACLF，AIH和PSC患者主要表现为高胆红素水平和高INR水平，以及高CRP、TNF-α水平，低IL-8水平。28天和90天的死亡率无明显统计学差异。该研究结果提示，相较于其他肝病相关肝硬化，AIH和PSC更易发生ACLF，但一旦发生ACLF，死亡率无明显差异。

专家点评

韩英教授

自身免疫性肝病是一组由自身免疫介导的肝胆炎症性损伤，包括PBC、AIH、PSC和IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-SC）以及它们的两两重叠等。AIH患者的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高免疫球蛋白G血症、血清自身抗体阳性，肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。目前主要采用非特异性免疫抑制：泼尼松（龙）联合硫唑嘌呤（AZA）治疗或者泼尼松（龙）单药治疗作为AIH的标准治疗方案。PBC是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病，熊去氧胆酸（UDCA）是治疗PBC唯一的一线药物，可改善患者生化学指标、延缓疾病进程，并延长无肝移植生存期。但是30%~40%患者对UDCA治疗应答不佳，应答不佳的患者预后较差，10年病死率高达91%，15年病死率可高达100%。PSC是一种以特发性肝内外胆管炎症及胆管纤维化改变导致多灶性胆管狭窄、慢性胆汁淤积的自身免疫性疾病，好发于男性，发病高峰分别为15岁和35岁左右，预后差。临床中自身免疫性肝病多为慢性疾病，早期ACLF发生率并不高，但患者一旦进入肝硬化期，发生ACLF的风险明显增加，尤其AIH和PSC患者。

本研究对前期3项前瞻性研究人群进行分析，结果证实AIH和PSC患者并发ACLF的风险高于其他疾病，进一步的分析发现，AIH和PSC患者亦合并感染，可能与使用免疫抑制剂有关。于临床层面，该研究结果具有一定的指导意义，对于AIH、PSC患者，应检测炎症指标，预防感染。但具体发生ACLF的风险因素仍需大样本研究验证。结合其他研究结果提示，患者一般状态、年龄、治疗起始时间、治疗应答等亦是疾病进展的主要风险因素。更值得注意的是，无论什么病因导致的肝硬化，患者一旦进入ACLF阶段，其28天和90天死亡率均较高，该研究提示该类患者炎症因子CRP、TNF-α较高，侧面提示患者死亡率与感染有关。另外其他研究提示，TBil水平、MELD评分越低，PTA越高，无肝性脑病的患者预后较好，对于AIH-ACLF患者，激素治疗越早转归越好。

研究简介
摘要号：SAT-246
PBC患者普遍存在抑郁、睡眠障碍和快感缺失症状，且这些症状与纤维化分期及预后评分无关
High burden of depression, sleep disturbance, and anhedonia in primary biliary cholangitis independent of fibrosis stage and prognostic scores

PBC是一种慢性免疫介导的胆汁淤积性肝病，尽管其病理机制以胆管损伤为核心，但患者的症状负担远不止局限于肝脏。疲劳、瘙痒、睡眠障碍及心理问题在PBC患者中极为常见，严重影响其生活质量。然而，目前关于PBC患者中抑郁、睡眠质量与快感缺失三者同时评估的研究仍较为有限，尤其缺乏PBC患者与健康人群的比较。

为此，该研究开展了一项横断面调查，纳入了88例来自三甲医院的PBC患者与50例无肝脏或系统性疾病的健康对照。所有参与者均完成了三项标准化心理测评工具：贝克抑郁量表、匹兹堡睡眠质量指数和Snaith-Hamilton快感缺失量表，以评估抑郁严重程度、睡眠质量及快感缺失水平。结果显示，PBC患者中至重度抑郁、睡眠质量差及快感缺失的发生率均显著高于健康对照组（分别为51.1% vs. 20.0%，70.5% vs. 44.0%，38.6% vs. 18.0%）。即使在调整性别后，这些差异依然显著。值得注意的是，上述心理社会指标与肝纤维化分期、肝硬化状态、MASLD合并情况、应答情况及GLOBE预后评分等疾病严重程度指标无显著关联。

该研究提示，PBC患者的心理负担极为突出，且独立于传统疾病预后指标，临床应重视对其心理状态的系统评估与干预。

专家点评

韩英教授

PBC作为一种慢性胆汁淤积性肝病，长期以来临床关注的焦点多集中在肝功能指标、纤维化分期、生化应答及远期预后评分上。然而，越来越多的证据表明，PBC患者承受着心理与神经精神症状负担。疲劳和瘙痒虽是PBC的典型症状，但抑郁、睡眠障碍和快感缺失同样频发，却常常在常规随访中被忽视。既往研究多单独评估某一心理维度，缺乏对抑郁、睡眠质量与快感缺失三者的同步分析，也鲜少与健康对照进行直接比较。本研究恰好填补了这一空白，采用三种国际通用的标准化量表，系统比较了PBC患者与健康人群在三个心理维度上的差异。

本研究发现PBC患者中重度抑郁发生率高达51.1%，睡眠障碍达70.5%，快感缺失达38.6%，均显著高于健康对照组，且这些差异在调整性别后仍然存在。并且这些心理指标与肝纤维化程度、肝硬化状态、是否合并MASLD、生化应答以及GLOBE高危评分均无显著关联。这一结果提示：PBC患者的心理困扰并非仅仅是疾病严重程度的附带现象，而可能具有相对独立的病理生理基础。当前PBC的随访体系普遍缺乏对心理状态的标准化评估，这可能导致大量可干预的心理问题被漏诊。从临床实践角度看，该研究为PBC的“身心共管”模式提供了循证依据，推动了PBC综合管理从“以肝为本”向“以人为本”的转变。

（来源：《国际肝病》编辑部）

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