国际肝病 发表时间：2025/8/5 10:48:48
编者按：非肝硬化性门静脉高压（NCPH）是一组临床特征相似的疾病，指在不存在肝硬化的情况下，门静脉与下腔静脉压力梯度＞5 mmHg，从而出现门静脉高压的表现。根据门静脉高压产生原因，可将非肝硬化性门静脉高压分为肝前性、肝性和肝后性。在近期举行的“2025第九届药物性肝损伤国际论坛暨第十届药物性肝损伤全国学术会议暨药物性肝损伤科普版指南发布会”上，同济大学附属同济医院杨长青教授在主题报告中，系统阐述了NCPH的病因分类以及肝前性、肝内性和肝后性相关疾病诊疗策略。本刊特整理成文，共分为上、下两篇进行介绍。其中，上篇主要为NCPH概述，以及肝前性和肝后性相关疾病诊疗策略；下篇，主要介绍肝内性和肝后性相关疾病诊疗策略。
门静脉高压（PHT）是一种临床综合征，定义为门静脉（PV）与下腔静脉之间的压力梯度超过 5 mmHg。
肝硬化性门静脉高压与肝静脉压力梯度（HVPG）升高相关，主要由肝窦阻力增加和局部高动力循环引起；NCPH中，HVPG正常或仅轻度升高，且显著低于门静脉压力。
导致NCPH的疾病本质主要为血管性病变，根据血流阻力部位可分为肝前性、肝性及肝后性，其中肝性病因进一步分为窦前性、窦性及窦后性。门静脉高压通常是原发疾病的晚期表现。
门静脉高压的病因分类见下图。
图1. 门静脉高压的病因分类
（引自讲者会议幻灯）
PVT指的是门静脉主干和/或分支发生血栓，伴或不伴肠系膜静脉和脾静脉血栓形成，是肝外门静脉阻塞最常见的病因，在慢性情况下起病隐匿，常在体检或肝癌筛查时偶然发现。
危险因素
PVT形成的危险因素可分为系统性及局部因素，包括[1]：
(1)系统性疾病：骨髓增殖性肿瘤（MPN）；JAK2 V617F突变；遗传性血栓形成；PC及PS缺乏；抗凝血酶缺乏。
(2)获得性血栓形成：抗磷脂综合征；阵发性睡眠性血红蛋白尿。
(3)其他系统性危险因素：自身免疫性疾病和血管炎；炎症性肠病；妊娠或口服避孕药；外源性激素的补充。
(4)局部因素：腹腔内感染（如胰腺炎、脐静脉脓毒症、胆囊炎、憩室炎）；创伤。
临床表现
PVT的临床表现与病程有关。PVT 根据发病时间分为急慢性，急性PVT指起病时间在6个月内的突发血栓引起的门静脉阻塞，尚未出现慢性PVT的表现，包括侧支循环形成（如门静脉海绵样变）或门静脉高压症。症状的严重程度，与血栓的范围、程度、部位和时间均有关。
诊断与治疗
诊断方法包括：
(1)多普勒超声：急性PVT表现为管腔内低或等回声填充物，慢性PVT表现为门静脉管腔内强回声，门静脉海绵样变性表现为门静脉周围多发小血管影。
(2)CT 或 MRI：PVT表现为门静脉管腔充盈缺损，新发PVT可表现为门静脉内高密度影，门静脉海绵样变表现为阻塞的门静脉周围有诸多细小迂曲的侧支血管。
PVT的治疗方法包括抗凝、溶栓、TIPS及外科手术，治疗前需评估其分期、严重程度和范围，以及肝硬化门静脉高压并发症、出血风险、随访期间血栓动态变化结局。
PVT的治疗方法、适应证和禁忌证见下表。
表1. PVT的治疗方法、适应证和禁忌证
（引自讲者会议幻灯）
危险因素
孤立性脾静脉血栓（ISVT）指血栓仅堵塞脾静脉血管，而门静脉系主干及其他分支血管开通无异常，这在临床上非常少见。由于脾静脉位于胰腺体尾部后方，因此ISVT在胰腺疾病，特别是胰腺炎及胰腺占位的患者中相对常见。
临床表现
ISVT的临床表现受血栓形成的急缓、位置和范围的影响。患者早期可无症状，而急性广泛的脾静脉血栓，特别是累及肠系膜上静脉时常有明显的腹痛，甚至发热、血便，腹部压痛和反跳痛等提示肠坏死。慢性逐渐进展的ISVT，起病隐匿，常以门静脉海绵样变和静脉曲张破裂出血为首发表现。
诊断与治疗策略与PVT相近。
先天性门静脉狭窄指门静脉直径＜3 mm，与邻近的肝动脉相比内径接近甚至更小。其机制可能与胚胎发育异常有关，也可能因出生后脐静脉闭塞且进行性纤维化，形成韧带。
危险因素
(1)先天性发育异常：胚胎期门静脉系统发育缺陷（如门静脉闭锁、狭窄或海绵样变性）；
(2)遗传因素：少数与基因突变或遗传综合征相关（如Turner综合征、多脾综合征）；
(3)合并畸形：可能伴随其他血管畸形（如肝动脉-门静脉瘘）。
临床表现
(1)门静脉高压三联征：①脾大、脾功能亢进；②食管胃底静脉曲张；③腹水。
(2)儿童期起病：多于婴幼儿或青少年期出现症状，如反复上消化道出血、腹胀、营养不良。
(3)肝功能正常：因肝实质无病变，黄疸、肝性脑病少见（除非终末期）。
治疗策略
急性出血期治疗：生长抑素；内镜；门体成形术；
长期治疗：介入；门体分流术；脾切除术；抗凝。
危险因素
(1)邻近器官占位性病变：肿瘤；囊肿或假性囊肿；淋巴结肿大。
(2)血管异常：动脉瘤或血管畸形。
(3)其他压迫因素：腹腔脓肿或纤维化（如腹膜后纤维化）。
(4)外科术后粘连：腹部手术后瘢痕组织压迫门静脉。
临床表现
（1）门静脉高压三联征：①脾大、脾功能亢进；②静脉曲张（常呈孤立性胃底静脉曲张）；③腹水。
（2）原发病相关症状：①肿瘤压迫：体重下降、腹痛、黄疸（如胰头癌压迫胆管）。②感染或炎症：发热、局部压痛（如腹腔脓肿）。③血管异常：腹部搏动性包块（动脉瘤）。
（3）肝功能正常。
诊断与治疗
诊断方法包括：
（1）影像学检查：
（2）内镜检查
（3）实验室检查
（4）病理活检：通过穿刺或手术获取占位病变组织，明确良恶性（如淋巴瘤、转移癌）。
治疗方法主要为解除压迫原因：
(1)手术切除：根治性切除肿瘤（如胰体尾癌、腹膜后肿瘤）或囊肿引流。
(2)介入治疗：动脉瘤栓塞、支架置入（如门静脉受压段支架）。
(3)放化疗：恶性肿瘤的辅助治疗（如淋巴瘤、转移癌）。
BCS是指肝脏血管流出道自肝小静脉至下腔静脉与右心房连接处任何水平的梗阻（除外肝小静脉闭塞病和心脏病变引起的肝脏流出道梗阻继而形成门静脉和／或下腔静脉高压临床症候群）。髓增生性肿瘤是主要危险因素。
根据阻塞部位与累及范围分为三型[2]。
图2. BCS的分型
（引自讲者会议幻灯）
影像学表现
超声的特征表现为肝静脉内无血流信号或血栓栓塞、肝内或肝被膜下的静脉增宽及侧支血管形成、肝静脉汇入下腔静脉处可见血流中断，下腔静脉内隔膜及其远端血栓形成或纤维条索改变。
CT急性期平扫提示肝脏肿大，密度减低；增强提示肝门附近形成“扇形”强化，周边强化不明显;
亚急性期/慢性期：
(1)平扫：肝脏体积缩小，尾状叶增大，肝脏周边或萎缩的肝叶可见斑片状、楔状、不规则低密度影；
(2)增强：中央部“地图”样斑片状强化，周边呈低密度区，整体“马赛克”样不均匀强化；延迟期密度逐渐趋向均匀，整肝等密度；
(3)肝内外侧支循环开放：阻塞的肝静脉与未阻塞的肝静脉相交通，常表现为“逗号”样。
诊断与治疗
DSA是诊断金标准，可见局部造影剂充盈缺损，能清晰显示狭窄位置、范围、程度及侧支循环情况，并测量病变两段下腔静脉压力。
不同时期BCS管理方法见下图。
图3. BCS管理方法
（引自讲者幻灯）
缩窄性心包炎是由慢性炎症、纤维化或钙化导致心包增厚、僵硬，限制心脏舒张期充盈，从而引起肝后性门静脉高压的疾病。其核心病理生理改变为心包失去弹性，压迫心脏及大血管根部，导致静脉回流受阻、门静脉压力升高。由于右心房和肝静脉压力显著升高，最终引发肝脏淤血及门静脉高压相关并发症。
图4. 缩窄性心包炎危险因素、临床表现、影像学表现与治疗手段
（引自讲者幻灯）
右心衰竭所致门静脉高压是由于右心功能障碍导致体循环静脉回流受阻，引发肝静脉淤血及肝窦压力升高，最终形成肝后性门静脉高压。其核心机制为右心输出量减少、中心静脉压升高，肝静脉回流受阻，肝脏淤血肿大，门静脉血流阻力增加，门脉系统压力代偿性升高。
危险因素：左心衰继发肺动脉高压、肺心病、心肌病变（右心室心肌梗死）、瓣膜疾病（三尖瓣关闭不全）等。
临床表现：右心衰症状、门静脉高压、肝功能异常。
诊断和治疗见下表。
表2. 右心衰诊疗方法
（引自讲者会议幻灯）
NCPH的本质为各种原因导致的血管性病变，特点为门静脉高压症状重，而肝功能受损较轻。临床表现为脾肿大、脾功能亢进（血小板减少，白细胞减少）、腹水、侧支循环形成（食管胃静脉曲张、脐静脉开放等），而血清转氨酶、胆红素、白蛋白的水平正常或轻度异常。
影像学检查（超声、CT、MRI、血管造影、瞬时弹性成像肝硬度测定等）对于NCPH有重要诊断价值：一方面可及时发现门静脉、肝静脉、下腔静脉等大血管病变，另一方面有助于排除肝硬化。
肝组织病理学检查有助于排除肝硬化，往往是诊断肝内性NCPH的金标准。
NCPH的治疗包括病因治疗和对症治疗。如果存在可治疗的病因，应尽早去除或控制病因。同时需要积极对症治疗，降低过高的门静脉压力，防控腹水、食管胃静脉曲张破裂出血、脾功能亢进等并发症。部分病情严重者可行肝移植治疗。
参考文献
1.杨博, 杨长青. 门静脉血栓形成基础与临床诊治探索[J]. 中华肝脏病杂志, 2022, 30（12）:1292-1297. DOI: 10.3760/cma.j.cn501113-20221102-00534.
2.血管与腔内血管外科杂志,2020,6(6):471-481.
（来源：《国际肝病》编辑部）
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